Интернет-магазин "Аптека Дженериков"
Россия
Тел. +7 (919) 449-40-99
  • Товаров 0 шт.

Товары в корзине

 

Вторичный приобретенный гипогонадизм

26.04.2017 14:32
Вторичный приобретенный гипогонадизм

Адипозогенитальиаи дистрофия (болезнь Перхкранца — Бабинского — Фрелиха).

Заболевание характеризуется сочетанием ожирения и гипогенитализмом. Как самостоятельное заболевание его можно рассматривать только в том случае, если симптоматика развивается в детском возрасте и причина заболевания неизвестна (рис. 27). Патологических изменений в гипоталамо-гипофизарной системе при явно выраженной клинической картине не наблюдается. Патогенез определяется недостаточностью гонадотропной функции гипофиза.

Адипозогенитальная дистрофия (АГД) начинает проявляться с 10 — 12 лет (в препубертате).

Ожирение характеризуется равномерным (общим) распределением жира с преимущественным отложением в области живота, таза, бедер, лица, груди (ложная гинекомастия). Лицо крупное, лунообразное, но без плеторы и высыпаний (как при болезни Иценко — Кушинга). Конечности относительно тонкие. Кожа нежная, сухая.
У детей имеют место признаки гипогенитализма: мошонка и половой член гипоплазированы, яички уменьшены, описаны случаи крипторхизма. Постепенно формируются евнухоидные пропорции тела, половое оволосение у подростков скудное или отсутствует. Костный возраст отстает от истинного из- за задержки окостенения эпифизов. Наблюдается слабость связочного аппарата и костного скелета (плоскостопие, genu valgum, cubitas valgus).
Со стороны внутренних органов отклонений нет.
Иногда наблюдаются признаки несахарного диабета. Умственное развитие индивида не страдает, свойственна эмоциональная неустойчивость из-за сознания собственной неполноценности.
У взрослых — характерное ожирение, гипогонадизм и гипогенитализм, евнухоидные черты скелета, часто половая дисфункция и бесплодие. С возрастом, в связи с дистрофическими изменениями в сердце и гипотонией сосудов внутренних органов может развиваться одышка, метеоризм, дискинезия желчных путей.
При диагностике имеет значение наличие характерных признаков ожирения и гипогонадизма в препубертатном возрасте, когда ожирение при адипозогенитальном синдроме необходимо дифференцировать с алиментарным ожирением, при котором менее выражена задержка пубертата, исчезающая к периоду полового созревания (почти, как и само ожирение). В отличие от других форм эндокриннообменного ожирения, ожирение при адипозогенитальной дистрофии не является симптомом определенных заболеваний с четко выраженной специфической клинической (болезнь Иценко — Кушинга, ожирение при гиперкортицизме, гипотиреозе, синдром Лоуренса — Муна — Бидля, синдром Морганьи — Стюарта — Мореля). Клиника Л ГД близка к синдрому Лоуренса — Муна — Бидля, однако при первой нет умственной отсталости и только для второй характерны врожденные аномалии (пигментный ретинит, шестипалость). От всех форм первичного гипогонадизма с ожирением АГД отличается низким уровнем гонадотропных гормонов.
В диагностике имеет значение определение костного возраста, изучение рентгенограммы турецкого седла (отсутствие изменений), обнаружение низкого уровня основного обмена, выявление повышенной толерантности к углеводам (гипогликемия натощак, низкий подъем гликемии после нагрузки глюкозой), низкие уровни в крови и моче гонадотропных и половых гормонов.
В комплекс лечебных мероприятий входит субкалорийная диета (1200— 1500 килокалорий с разгрузочными днями), инъекции адипозина по 50 — 100 ЕД в день курсами по 20 дней, аноректики (дезопимон или фепранон по 0,025 за 30 мин. до еды 2 раза в день, курсом 20 дней), мочегонные препараты, слепое зондирование, гормональные препараты: хорионический гонадотропин 1500 — 3000 ЕД внутримышечно 2 раза в неделю курсами по месяцу, длительно. При выраженной гипоандрогенизации полезно параллельно назначить андрогенные препараты.
Теги: Ожирение
Вернуться к списку
 
Сравнить