Интернет-магазин "Аптека Дженериков"
Россия
Тел. +7 (919) 449-40-99
  • Товаров 0 шт.

Товары в корзине

 

Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля.

26.04.2017 14:34
Синдром Лоренса — Муна — Барде — Бидля.
Синдром ЛМББ характеризуется ожирением, умственной отсталостью и полилактилией.
Синдром ПВ отличается от синдрома ЛМББ множественными аномалиями (готическое небо, эпикант и другие) и выраженной мышечной слабостью в первые годы жизни. Большинство исследователей склонно относить оба синдрома к функциональной патологии гипоталамуса и гипофиза и гипогонадизм оценивать, как вторичный.
При обоих синдромах выявлена низкая андрогенная функция яичек, при синдроме ПВ — низкий, при синдроме ЛМББ — низкий или нормальный уровень гонадотропинов. При синдроме ПВ — резервная функция яичек сохранена (по данным пробы с ХГЧ), с возрастом — снижается. Уровень гонадотропинов низкий. При ЛМББ у части больных секреция гонадотропинов — низкая, при этом сохраняется резервная эндокринная функция яичек (проба с ХГЧ положительная), у части — нормальная или отрицательная. Последнее послужило предположением того, что у части больных в патогенезе синдрома ЛМББ лежит первичное поражение яичек на стадии эмбрио- или фетогенеза, характеризующееся резким снижением Т и ответным повышением гонадотропных гормонов.

Выявляется резкое недоразвитие полового члена, мошонки, яичек. Яички задержаны в брюшной полости (одно-, чаще — двусторонний крипторхизм), отмечается ожирение, отложение жира по женскому типу, ложная гинекомастия, соски втянуты. Ожирение пропорциональное. У подростков — признаки евнухоидизма, у взрослых картина дополняется снижением либидо, половой активности.

Больные умственно неполноценны.

Дифференциальная диагностика проводится с синдромом адипозогенитальной дистрофии.
Характерная клиническая картина должна быть дополнена результатами исследования уровня андрогенов и гонадотропинов в биологических средах, рентгенологическими исследованиями костного возраста.
Для лечения применяются гонадотропины по заместительному принципу, в старшем возрасте (при необходимости) андрогенные препараты под клинико-лабораторным контролем.
Вернуться к списку
 
Сравнить